PRA

progressive retinaatrophie (PRA)

Die progressive Retinaatrophie ist ein Überbegriff für eine Gruppe erblicher Netzhauterkrankungen, die auf degenerativen oder dysplastischen Veränderungen der lichtempfindlichen Fotorezeptoren (Stäbchen, Zapfen) in der Netzhaut basieren. Die Fotorezeptoren sind für das Sehvermögen essentiell: die Stäbchen sind für das Sehen in der Dämmerung bzw. in der Nacht und die Zapfen für das Farbsehen bei Tageslicht verantwortlich.
Bei Funktionsverlust der Fotorezeptoren kommt zum Verlust des Sehvermögens bzw. zur Erblindung. Im Verlauf der PRA wird die Netzhaut dünner (man spricht von Atrophie) und die Netzhautgefässe verschwinden. Die PRA tritt immer in beiden Augen auf. PRA beim Hund ist vergleichbar mit der Retinitis pigmentosa des Menschen.
Da die PRA bei den einzelnen Hunderassen auf zellulärer und molekularer Ebene unterschiedlich ist, wurden „Unterbezeichnungen“ (z. B. rcd1, rcd2, rcd3, crd1, crd2, XL PRA) für die einzelnen Formen der PRA eingeführt. Je nach zugrundeliegendem genetischen Defekt (rassespezifisch), kommt es zu einer früheren oder späteren klinischen Veränderung der Netzhaut und Verlust des Sehvermögens.

Diagnose

Die Hunde zeigen zu Beginn vor allem in der Dämmerung ein reduziertes Sehvermögen und sind bei schlechteren Lichtverhältnissen verunsichert. Später nimmt das Sehvermögen auch bei normalem Tageslicht ab. Ausnahme Tagblindheit: hier sind die Tiere bei Tageslicht blind, sehen jedoch bei Nacht.
Typisch ist eine langsam fortschreitende Verminderung des Sehvermögens. Häufig kommt es im Laufe der Zeit auch zur Trübung der Linsen (Katarakt). Auffällig sind die weiten Pupillen, die schlecht oder gar nicht auf Licht reagieren. Die Augen sind nicht schmerzhaft. Diese Erkrankung tritt zeitgleich in beiden Augen auf.
Eine Diagnose kann mittels Funduskopie gestellt werden. Je nach Hunderasse kann die PRA mittels Funduskopie frühestens zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr festgestellt werden.
Bei der Untersuchung der Netzhaut können folgende Veränderungen (immer in beiden Augen) festgestellt werden:
zu Beginn ist lediglich eine fokale farbliche Veränderung zu sehen, in der Peripherie fällt manchmal eine gewisse „Streifung“ auf; mit der Zeit nimmt die Dicke der Netzhaut ab und das darunter liegende Tapetum lucidum (gelb-grün oder gelb-orange leuchtende Schichte hinter der Netzhaut) leuchtet stärker durch die dünner gewordene Netzhaut durch (man spricht von einem hyperreflektivem Fundus), weiters werden die Netzhautgefässe dünner bis sie schliesslich vollständig atrophiert und nicht mehr sichtbar sind. Aufgrund des Funktionsverlustes der Netzhaut-Fotorezeptoren, wird das Licht nicht mehr in seiner vollen Intensität wahrgenommen und die Pupillen reagieren unvollständig oder gar nicht auf Licht – sie bleiben auch bei hellem Licht weit.
Gerade zu Beginn der PRA sind die Veränderungen der Netzhaut geringgradig und eine eindeutige Diagnose ist eventuell schwierig zu stellen. In diesen Fällen ist ein Elektroretinogramm sinnvoll. Beim Elektroretinogramm wird die Summenaktivität aller Fotorezeptoren aufgezeichnet.

Folgen

Die PRA ist bei allen betroffenen Hunderassen eine fortschreitend verlaufende Erkrankung, die schlussendlich zur Erblindung führt. Häufig fällt anfangs ein schlechteres Sehvermögen in der Dämmerung auf. Später nimmt auch das Sehvermögen am Tag ab. Die Zeitspanne bis zur vollständigen Erblindung variiert zwischen den einzelnen Hunderassen und hängt auch vom Alter des Tieres zum Zeitpunkt des Auftretens der ersten Symptome ab.
Da das Sehvermögen in der Regel langsam (über Monate bis einige Jahre) abnimmt, können sich die Hunde sehr gut anpassen. Hunde haben eine ausgezeichnete Nase und ein gutes Gehör und leben unter anderen Bedingungen als wir Menschen. Oftmals ist der Hund bereits stockblind, aber aufgrund seiner guten Anpassungsfähgikeit wird die Erblindung des Hundes vom Tierbesitzer häufig nur als „reduziertes Sehvermögen“ wahrgenommen.

Quelle Copyright © eyevet.ch, 2008